幼年型粒-单核细胞白血病

别名: 慢性粒单核细胞白血病,婴幼儿单体7综合征,幼年型粒单核细胞白血病,幼年型粒-单核细胞型白血病

  幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。

病因

  (一)发病原因 JMML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培……

症状

  95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不……

诊断

  诊断 1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。1.临床特征 ①肝脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。2.最低实验室标准(满足……

并发症

  并发支气管炎、肺部感染;肝、脾、淋巴结肿大;湿疹样皮疹、化脓性皮疹;由于血小板减少而发生出血。……

治疗

  西医治疗 强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) 泼尼松,巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗……

预防

  1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污……

疾病部位

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