幼年型皮肌炎 诊断

　　诊断

　　典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准：

　　1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。

　　2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿；以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹（Gottron征）。

　　3.实验室检查 血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。

　　4.肌电图异常 ①低电位、短时限多相波；②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长；③安静时高波幅异常放电等。

　　5.肌肉活检 典型肌原性损害。

　　鉴别

　　诊断本病时应与下列疾病相鉴别：

　　1.感染后肌炎 一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状。应予以鉴别。

　　2.重症肌无力 应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。

　　3.进行性肌营养不良 本病为男性发病。有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。

　　此外，应与风湿性疾病中的系统性红斑狼疮及混合结缔组织病相鉴别，其他还应与表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎及脊髓炎等相鉴别。