小儿吉兰-巴雷综合征 诊断

　　诊断

　　诊断标准 Asbury （1990）修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下：

　　（1）诊断必需的特征：

　　①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。

　　②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。

　　（2）高度支持诊断的特征：

　　①临床特征：

　　A.进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展。

　　B.相对对称。

　　C.感觉症状和体征轻微。

　　D.脑神经受累。

　　E.通常在进展停止后的2～4周恢复，也有经过几个月后才开始恢复，大部分患者功能上恢复正常。

　　F.自主神经功能紊乱：心律失常，体位性低血压，高血压。

　　G.神经症状出现时没有发热。

　　H.变异型：

　　a.神经症状发生时发热。

　　b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。

　　c.进展超过4周，有的患者可出现轻微的反复。

　　d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。

　　e.括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。

　　f.中枢神经系统受累偶尔发生。

　　包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性足跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。

　　②高度支持诊断的脑脊液特征：

　　A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。

　　B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。

　　C.变异型：发病后1～10周内无蛋白含量增高。白细胞为11×106/L～50×106/L。

　　③高度支持诊断的电生理特征：大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%，但为斑片样受累，并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。

　　鉴别

　　本病的周围神经麻痹症状需与其他末梢神经障碍性疾病相鉴别。

　　1.脊髓灰质炎 多见于未服脊髓灰质炎疫苗的小儿。其特征为不对称性麻痹，感觉存在，可有延髓性麻痹、腹肌麻痹。脑神经受累者较少。一般热退后麻痹不再发展。早期脑脊液细胞数常增多，后期可见蛋白-细胞分离现象。未服小儿麻痹疫苗的小儿，麻痹常留有后遗症。从粪便、脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒。恢复期血清特异性抗体滴度升高。

　　2.脊髓肿瘤。

　　3.低血钾性周期性麻痹。

　　4.其他 如癔症性瘫痪等。另外，个别病例还需与急性小脑性共济失调（acute cerebellar ataxia）相鉴别。此病症状以小脑性共济失调为主，表现为步态不稳、不能站立，指鼻试验不稳。