小儿原发性纤毛运动障碍 诊断

　　诊断

　　本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史，目前，患儿仍反复咳嗽、，痰多而稠厚，为黄绿色脓痰，有支气管扩张的表现，结合右位心，诊断并不困难。

　　1.有典型的临床表现 慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等；伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。

　　2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。

　　鉴别

　　1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。

　　2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别，此病多见于白种人，亦为常染色体隐性遗传，可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常，因稠厚而很难被纤毛清除，尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高），其病情相对重。