小儿原发性纤毛运动障碍
别名：
小儿纤毛不动综合征,小儿原发性睫运动障碍
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。
病因
（一）发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异……
症状
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、……
诊断
诊断 本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史，目前，患儿仍反复咳嗽、，痰多而稠厚，为黄绿色脓痰，有支气管扩张的表现，结合右位心，诊断并不困难。1.有典型的临床表现……
并发症
可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。……
治疗
西医治疗 关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治……
预防
加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
- 小儿原发性甲状旁腺功能亢进症
- 小儿原发性免疫缺陷病
- 小儿原发性脑干损伤
- 小儿原发性膀胱输尿管反流
- 小儿原发性肾病综合征
- 小儿原发性血小板增多症
- 小儿远端肾小管酸中毒
- 小儿月经过多
- 小儿阅读障碍
- 小儿再发性腹痛
