遗传性血管性水肿 症状
遗传性血管性水肿症状_遗传性血管性水肿有什么症状
【临床表现】
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
【诊断要点】
1.婴儿期发病,常有家族史。
2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。
3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。
4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。
5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。
6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。
多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿,如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛;有明显的自限性,48~72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发;伴有恶心、呕吐及腹痛,可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。
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疾病部位
疾病科室
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