遗传性血管性水肿

别名: 血管性水肿

水肿

血管性水肿

  遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。

病因

  (一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋……

症状

  【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一……

诊断

  本病应注意与荨麻疹鉴别,据皮肤深在性水肿性斑块,无发热,局部淋巴结不肿大,皮损局部无热感或压痛,发病突然几点即可诊断,并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。……

并发症

  本病常见的并发症:常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手、足等部位,伴早发的消化道或呼吸道症状。……

治疗

  1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。4.输入正……

预防

  短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑,他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用,因而这些药不能长期使用。但是,间歇地使用很小的剂量也可以使病……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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