遗传性补体缺陷病 症状

遗传性补体缺陷病症状_遗传性补体缺陷病有什么症状

  临床表现及诊断

  当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在。如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下,则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时,应行CH50检查;若CH50检查结果正常,则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性,则应行B因子测定,因贖因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗,而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时,则可能为备解纱缺陷,但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。

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