小儿白血病 治疗

　　西医治疗

　　1.一般治疗及支持疗法

　　（1）加强护理，卧床休息

　　2）作好保护性隔离：应与有感染的患者隔离。对粒细胞缺乏的患儿，力争创造条件给予单间病房或层流病室。

　　（3）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）每天25mg/kg，每周服3天停4天，预防卡肺囊虫肺炎。已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素，对消化道真菌病选用制霉菌素（制真菌素）、克霉唑等。接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷（Ara-C）每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素，给予阿糖胞苷（Ara-C）每天（100mg/m2）静滴3～5天或给予阿昔洛韦（无环鸟苷）治疗。

　　（4）尿酸肾病的防治： ①对白细胞数极高的患儿在化疗开始前应给予“水化”、“碱化”，即：供给充分液量每天2000～3000ml/m2;静注或口服，以维持尿量每小时>100ml/m2。 ②碱化尿液：碳酸氢钠静滴或口服，保持尿pH>7.0。

　　（5）输血或成分输血：纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞，使血红蛋白达70～80g/L。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在30×109/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度，认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

　　2.化学药物疗法 为白血病的主要疗法。

　　（1）化疗的主要原则：联合、足量、按型、间歇、长期。 ①联合用药：协同增效、减少复发。可提高缓解率和长期存活率。 ②足量给药：在诱导治疗阶段足够大量的投药，尽可能多的杀灭白血病细胞，使骨髓迅速达到抑制状态，对以后减少复发极为重要。 ③按型治疗：白血病是一组异质性疾病，不同类型的白血病在治疗方案上有所不同，应按型施治。 ④间歇化疗：两疗程之间应有间歇，以利正常血细胞再生，并使处于G0期白血病细胞进入增殖循环，在下次化疗中易被杀死。 ⑤长期治疗：防止复发，提高长期生存率。

　　（2）化疗的基本程序：在长达数年的化疗中，可归纳为两大基本程序： ①诱导缓解治疗（包括诱导分化治疗）：即用几种不同的药物联合、足量用药，尽可能多的杀灭白血病细胞，力争在较短时间内（一般4周）使病人尽快达到完全缓解，骨髓原始细胞降至<0.05。 ②缓解后治疗： A.巩固治疗：在确诊急性白血病时，体内白血病细胞数约为1012，达到完全缓解时仍存有108～9。巩固治疗的目的在于继续杀灭白血病细胞，否则极易复发。此阶段可选用诱导阶段未用过的药物，也可选用与诱导治疗相同的方案。仍采用足量联合用药。 B.髓外白血病预防：由于中枢神经系统和睾丸存在血脑屏障和血睾屏障，一般常规剂量化疗不易通过屏障发挥防治作用，故应在治疗过程中定期采用大剂量药物和定期鞘内注射药物来预防。 C.维持治疗：经过诱导及巩固治疗后体内仍存在白血病细胞，此阶段治疗目的在于力争彻底消灭白血病细胞，使病人获得长期缓解，以致治愈。一般采用几种药物轮流序贯使用，以防耐药。 D.强化治疗：在维持治疗过程中，定期插入较强的化疗方案，来提高维持治疗的疗效。

　　3.骨髓移植 此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。

　　4.小儿急性白血病疗效标准 1982年11月，成都全国小儿血液病座谈会制订。

　　（1）完全缓解（CR）： ①临床：无贫血、出血及白血病细胞浸润表现。 ②血象：Hb≥90g/L，白细胞≥4×109/L，分类无幼稚细胞，血小板≥100×109/L。 ③骨髓象：原+早幼（幼稚）≤5%，红细胞系及巨核细胞系正常。

　　（2）部分缓解（PR）：以上3项中有1项或2项未达CR标准，骨髓象中原 早幼（幼稚）细胞≤20%。

　　（3）未缓解（NR）：以上3项均未达到CR标准，骨髓象中原+早幼（幼稚）细胞>20%，包括无效者。分析疗效时，凡治疗不足2个疗程者（急淋为2周，急非淋为4周）不予统计。完全缓解时间从治疗后CR时算起。

　　（4）持续完全缓解（CCR）：是指经治疗达到CR后从未复发。

　　（5）长期存活：自白血病确诊之日算起，存活时间包括无病或带病生存。 （6）临床治愈：指停止化学治疗5年或无病生存达10年者。 5.高危急淋化疗

　　（1）巩固治疗（4周）：采用CAT方案：环磷酰胺（CTX）600～1000mg/m2，静滴第1天。阿糖胞苷（Ara-C）每天75～100mg/m2，分2次肌注，第1～4天及第8～11天。硫鸟嘌呤（6-TG）或巯嘌呤（6-MP）每天75mg/m2口服，第1～21天。

　　（2）髓外白血病预防： ①三联鞘注：于诱导治疗期间每周鞘注1次，巩固及早期强化治疗期间各鞘注1次。鞘注药物及剂量见表7。 ②HDMTX-CF（大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸）疗法：于巩固治疗休息1～3周后，如中性粒细胞绝对值（ANC）>1.0×109/L，血小板（plt）>100×109/L，尿常规及肝、肾功能正常者开始治疗，每10天为一疗程，共3个疗程。每疗程甲氨蝶呤（MTX）3.0g/m2，1/6量（不超过500mg/次）作为突击量在30～60min内快速静脉滴入，余量于12～24h内匀速滴入。于突击量甲氨蝶呤（MTX）滴入后，行三联鞘注1次。滴注甲氨蝶呤（MTX）开始后第25～36小时（即输完后12h）用四氢叶酸钙解救，首次60mg/m2，以后24mg/m2，每12小时1次，共6～8次。为预防肾毒性，治疗期间需“碱化”、“水化”，即治疗前后3天口服碳酸氢钠1g，3次/d，使尿pH>7，必要时治疗当天给5%碳酸氢钠3～5ml/kg，静点。用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）当天及后3天需“水化”（每天2000～3000ml/m2）。大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）治疗期间同步用VP方案。有大量胸腔积液及腹水者不应用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）治疗。 ③颅脑放疗：用于3岁以上患儿，于CR后6个月开始。作大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）疗法后3个月内不进行颅脑放疗。总剂量18Gy，分15次于3周内完成，同时每周鞘注1次。放疗期间口服硫鸟嘌呤（6-TG）（或巯嘌呤）和甲氨蝶呤（MTX），或用VP方案。

　　（3）早期强化治疗（4周）： ①强化方案1：用VDLP 4周或VDLP 2周，然后继用替尼泊苷（VM-26，鬼臼噻吩甙） 阿糖胞苷（Ara-C） 2周，具体用法：替尼泊苷（VM-26） 160mg/m2 10%葡萄糖液500ml/m2，静滴4h，继给阿糖胞苷（Ara-C）200～300mg/m2静滴1h，每周1～2次。 ②强化方案2：COAP 2个疗程。VP同上，环磷酰胺（CTX） 600～800mg/m2静滴，第1天，阿糖胞苷（Ara-C）每天100mg/m2，分2次肌注，第1～7天。待血象恢复后再用第2疗程。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。