小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

别名: 小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病

  非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损眼球突出尿崩三联征的临床表现和病理改变。

病因

  (一)发病原因 本症病因未明。(二)发病机制 本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明、病……

症状

  1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边……

诊断

  诊断 1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及……

并发症

  中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。……

治疗

  西医治疗 目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U……

预防

  病因尚不明,尚无系统预防方法。预后 本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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