小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
别名:
小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤性肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病
病因
(一)发病原因 本症病因未明。(二)发病机制 本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明、病……
症状
1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边……
诊断
诊断 1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及……
并发症
中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。……
治疗
西医治疗 目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U……
预防
病因尚不明,尚无系统预防方法。预后 本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
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