小儿干扰素-γ受体缺陷病 治疗
小儿干扰素-γ受体缺陷病治疗方法_如何治疗小儿干扰素-γ受体缺陷病
西医治疗
应尽可能避免接触结核、伤寒等细胞内感染的病人。禁用冻干卡介苗(BCG),但可接种其他疫苗。应预防性给予抗分枝杆菌药物。一旦发病,治疗原则为至少4种敏感的抗分枝杆菌药物同时使用。原则上宜进行终身治疗。IFN-γ治疗的效果不肯定,其他细胞因子如IL-12、IL-18和IFN-α也可试用于抗分枝杆菌药物治疗无效的病例。
理想的治疗是干细胞移植(最好在发病之前或症状被控制后进行)。野生型IFNGR1基因转染骨髓主细胞和干细胞或外周血单核细胞可能是潜在的治疗手段。
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