原发性纤维蛋白溶解症 治疗

　　(一)治疗

　　原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。

　　1.抗纤溶治疗 主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproic acid，EACA)、氨甲环酸(tranexamic acid)和氨甲苯酸(aminomethylbenzoic acid，AMBA)。它们主要是通过与纤溶酶原活化物竞争性结合，抑制纤溶酶原的活化，从而抑制纤溶活性，起到止血效果。另外，体外实验表明，氨基己酸(EACA)在低浓度下(10-4M)竞争性抑制纤溶酶原的活化，但在高浓度下(0.06M)可非竞争性直接抑制纤溶酶。抑肽酶(trasylol)是从牛肺等组织中提取出来的广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，不仅可抑制游离的纤溶酶，而且可抑制与抑制物结合的纤溶酶，故具有抗纤溶作用。

　　氨基己酸(EACA)有口服和静脉两种剂型。对于成人患者，静脉给药首剂4.0～6.0g，溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖液内静脉滴注，15～30min滴完。维持量为0.5～1.0g/h，连续滴注，可持续8～24h或直至症状得到控制。每天量一般不超过24g。慢性出血时可口服2.0g，3～4次/d，视病情可连续服用7～l0天。

　　氨甲环酸的成人口服剂量为0.25～0.5g，3～4次/d。也可静脉注射或静脉滴注，剂量为100～500mg，1～2次/d。该药的副作用比氨基己酸(EACA)轻。

　　氨甲苯酸(PAMBA)的止血效果比氨基己酸(EACA)强4～5倍。成人口服250～500mg，2～3次/d，每天量不超过2g。静脉用药的剂量为50～100mg，溶于生理盐水或5%葡萄糖注射液，静脉注射或静脉滴注，每天最大量为600mg。

　　抑肽酶的给药方法为成人首剂50～100万U，缓慢静脉注射，继之以20万U/h，持续静脉滴注，至出血停止。给药前需先做过敏试验。

　　静脉使用纤溶抑制剂时，注射速度不宜过快。肝肾功能不全、过去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓倾向的患者应慎用或禁用纤溶抑制剂。有肉眼血尿的患者一般禁用纤溶抑制剂，以防血块堵塞泌尿道。妊娠妇女应尽量避免使用氨基己酸(EACA)类抗纤溶药。

　　对于原发性纤溶，采用纤溶抑制剂大多可取得良好效果。抗纤溶治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解惟一有效的方法，大多患者需终身治疗。医源性纤维蛋白溶解多为自限性，停用纤溶药物后一般可很快恢复，仅少数情况需抗纤溶治疗。

　　血友病和血小板减少症患者发生出血时，抗纤溶治疗可作为辅助治疗，但不宜久用。

　　2.替代治疗 在使用纤溶抑制剂的基础上，可输入冻干人纤维蛋白原或新鲜血浆，合并出血者可输新鲜血.以纠正纤维蛋白原和其他凝血因子的缺乏。

　　(二)预后

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