遗传性异常纤维蛋白原血症
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
病因
(一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节:①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联……
症状
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的,45%~50%的病例表现为出血病,而剩余的10%~15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉),或者同时具有出血和血栓……
诊断
异常纤维蛋白原血症应主要与先天性纤维蛋白原缺乏症和胎儿纤维蛋白原相鉴别。所有导致纤维蛋白原转变为纤维蛋白延迟的原因都应考虑到:1.纤维蛋白原结构改变。2.其他血……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做……
预防
对于伴血栓形成的患者,合理的抗凝疗法可以起到有效的防治作用。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
纤维蛋白原
- 血浆纤维蛋白原《常用化验值及意义》
- 纤维蛋白原降解产物《常用化验值及意义》
- 血浆纤维蛋白原(FB)《常用化验值及意义》
- 纤维蛋白原转变为纤维蛋白《生物化学与分子生物学》
- 冻干人纤维蛋白原使用说明书《中国生物制品规程》
- 冻干人纤维蛋白原使用说明书《中国生物制品规程》
- 纤维蛋白原降解产物(FDP)《常用化验值及意义》
- 冻干人纤维蛋白原制造及检定规程《中国生物制品规程》
- 冻干人纤维蛋白原制造及检定规程《中国生物制品规程》
- 实验动物血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原含量《实验动物科学》