小儿先天性红细胞生成异常性贫血 治疗

　　西医治疗

　　多数病人不依赖输血也可维持健康水平。重症病人则需反复输血，或做脾切除以减少输血次数，但需注意切脾后发生严重感染。合并胆结石的需做胆囊切除。禁忌服用铁剂。应用维生素B12、B6、叶酸和维生素E无效。对于少数依赖输血而致含铁血黄素沉着的病人，目前采取放血和铁螯合剂治疗，可采用去铁胺皮下注射。研究发现在体外，EB病毒转化的CDAⅠ型患者的B淋巴细胞产生干扰素α水平明显少于正常细胞，提示CDAⅠ型患者产生或释放干扰素α障碍是此病潜在的发病机制。应用干扰素α治疗取得了疗效。已有同胞间成功骨髓移植的报道。

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