嗜红细胞综合征

嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热肝脾肿大全血细胞减少

病因

  目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白...

检查

  诊断标准:

  ①发热超过1周,高峰≥38.5℃;

  ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

  ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)...

诊断

  诊断标准:

  ①发热超过1周,高峰≥38.5℃;

  ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

  ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)...

症状部位

症状科室

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