肺淀粉样变性

别名: 肺淀粉样变性病

  淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官,呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力

病因

  (一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀……

症状

  由于病变的类型和受累的器官不同,支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述:1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,据报道约占75%。喉淀……

诊断

  喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经麻痹鉴别。二者均有声音嘶哑症状,但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或息肉……

并发症

  可继发肺部感染,全身衰竭。……

治疗

  (一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治……

预防

  积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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