小儿淀粉样变性病
别名：
淀粉样变性,淀粉样变,淀粉贮积病, amyloid
小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
病因
（一）发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球……
症状
1.继发性 多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中……
诊断
诊断 淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显，如临床出现原因不明的蛋白尿，末梢神经障碍，心功能不全、肝脾肿大及视力障碍等，同时有家族阳性病史时，应考虑有本病的可能……
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至……
治疗
西医治疗 1.对症疗法 摄入低脂肪高蛋白饮食，可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时，可应用利尿剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。2.控制感染 对继发性淀粉样变性应……
预防
本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。预后 淀粉样变性是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本……