进行性肢端黑变病

别名: 进行性肢端色素沉着病,进行性肢端色素沉着症

  进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。

病因

  (一)发病原因 病因不明。多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。(二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。……

症状

  初发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显,表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴……

诊断

  应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。……

并发症

  目前没有相关内容描述。……

治疗

  (一)治疗 无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。(二)预后 目前没有相关内容描述。……

预防

  避免近亲结婚。……

疾病部位

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