近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒

  近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。

病因

  可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱……

症状

  近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3……

诊断

  诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开……

并发症

  可有智力障碍、明显低磷血症以及糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等等并发症。……

治疗

  碱性药的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时,方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平;也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方:枸椽酸……

预防

  PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒(3型R……

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