进行性脂肪营养不良

别名: 部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩

  进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

病因

  (一)发病原因 病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症……

症状

  进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布……

诊断

  根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。本病应注意与以下疾病鉴别:1.面偏侧……

并发症

  化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。2.……

治疗

  治疗 1.目前本病尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态。2.如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪……

预防

  尚无有效预防措施,适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪。……

疾病部位

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