军刀综合征

别名: 肺发育不全综合征,军刀综合症,弯刀综合征

  军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为: ①右肺发育不全; ②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影; ③心脏向右移位,近似右位心。

病因

  (一)发病原因 本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。(二)发病机制 在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛、大静脉……

症状

  1.症状 不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于……

诊断

  根据临床表现和辅助检查可作出诊断,临床可分型:Ⅰ型:右肺发育不全,且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型:无以上二型……

并发症

  并发右肺感染。……

治疗

  治疗 1.一般处理 症状轻微者,不做特殊治疗。2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。3.外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症……

预防

  预后 对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。平时需预防感冒,避免受凉。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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