髓过氧化物酶缺乏症

别名: 髓过氧化物酶缺陷

  髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。

病因

  (一)发病原因 常染色体隐性遗传,有家族史。(二)发病机制 MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系……

症状

  多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。……

诊断

  须与慢性肉芽肿病鉴别(表1)。……

并发症

  目前暂无相关资料……

治疗

  (一)治疗 无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会,也有人用维生素C 20mg/(kg·d)口服。(二)预后……

预防

  目前暂无相关资料……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

  • 暂无

疾病检查

相关疾病