小儿慢性肉芽肿病

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病因

　　（一）发病原因　正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统，一般情况下，依赖氧杀菌系统更为重要。CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显着降低，甚……

症状

　　1.感染 通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后，甚至60岁才确诊。最初是耳……

诊断

　　诊断　婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。鉴别　应与下述疾病鉴别：1.G6-PD缺乏……

并发症

　　反复并发各种严重感染，如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材……

治疗

　　西医治疗　重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应立即用广谱抗生素，以双氯西林（双氯青霉素）、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能……

预防

　　CGD为一类遗传性疾病，应采取遗传病防治措施。预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（……

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疾病部位

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• 脱肛
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