小儿慢性肉芽肿病

别名: 儿童慢性肉芽肿病,小儿慢性肉芽肿性疾病

  小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。

病因

  (一)发病原因 正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要。CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显着降低,甚……

症状

  1.感染 通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊。最初是耳……

诊断

  诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查确诊。鉴别 应与下述疾病鉴别:1.G6-PD缺乏……

并发症

  反复并发各种严重感染,如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材……

治疗

  西医治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应立即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能……

预防

  CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施。预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(……

疾病部位

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