显微型多血管炎

别名: 微型多动脉炎,微型多发性血管炎,微型结节性多动脉炎

  显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。

病因

  (一)发病原因 病因不清。有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道,故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起血管炎的致病因子可能是……

症状

  本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周~2年。多数患者在确诊前即有全身症状,如无诱因的全身不……

诊断

  1.韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症,多有鼻、鼻旁窦、肺、肾损害。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性,抗PR3阳性。2.古德帕斯丘(G……

并发症

  19%~33%患者合并高血压,12%~29%本病患者伴有肺出血,重则大量咯血,如长期存在可并发伴呼吸困难和贫血。……

治疗

  (一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的血管炎,自从1950年最初应用激素治疗PAN,至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用,有助于提高5年生……

预防

  本病病因不明,目前无有效预防措施。一般认为好发人群日常生活中注意自我防护,避免不健康的生活方式,并做到合理应用抗生素、预防发生过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应……

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