非特异性系统性坏死性小血管炎

别名: 显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎

  非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。 成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

病因

  (一)发病原因 病因不明。(二)发病机制 非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin……

症状

  本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交……

诊断

  诊断 实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大……

并发症

  常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。……

治疗

  西医治疗 1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显着,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方……

预防

  1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0&……

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