小儿原发性免疫缺陷病

别名: 小儿原发性免疫缺陷病

  因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)

病因

  (一)发病原因 免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基……

症状

  PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。(1)感染……

诊断

  诊断 1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示免疫缺陷的临床情况,本文转录如下,以供参考:(1)1年……

并发症

  反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染,可发生坏疽性脓皮病;反复呼吸道感染和肺炎,支气管扩张;可发生再障溶血性贫血和……

治疗

  西医治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。1.一般护理……

预防

  1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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