小儿色素沉着息肉综合征
别名：
儿童Peutz-Jeghers综合征,儿童黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,儿童色素沉着-胃肠息肉综合征,儿童色素沉着息肉综合
胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病（periorificial lendiginosis）。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征（pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome）、Peutz-Jeghers syndrome（PJS）。 本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。
病因
（一）发病原因 病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。（二）发病机制 本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多（患者子女中5……
症状
两性均可受累，在出生时或儿童时发病，常在10岁前起病。大多数患者有明显体重减轻，其次为胃肠道症状，几乎总有指（趾）甲的改变、脱发、色素沉着等。1.色素沉着 多见……
诊断
诊断 根据患儿家族史，儿童色素沉着息肉综合征患儿的临床表现，根据唇部、口角色素斑，常伴反复发作的腹部症状，以贫血、腹痛、便血、肠梗阻等为主要表现，加之肠镜检查、……
并发症
可致贫血、肠套叠、肠梗阻，或息肉恶性变可导致死亡。……
治疗
西医治疗 由于本病病变广泛，治疗主要是对症处理，补液，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但……
预防
病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。预后 有恶变可能，约2%～3%的本征患者有胃肠息肉恶变，虽有经治疗存活10年以上的病例报道，但一般说来本病病情重，预后差……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
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