小儿嗜铬细胞瘤

别名: 小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤

  嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。 镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

病因

  (一)发病原因 发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性……

症状

  临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同,各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征,可高达21.3~26.7/14.7~11……

诊断

  诊断 小儿患高血压除病史及体检外,须作尿常规,尿培养,血清肌酐,尿素氮测定和静脉尿路造影。最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA,如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤,最主要……

并发症

  可引致视力障碍,惊厥或精神病,多饮,多尿,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭,有高血糖及糖尿,少数病人有血尿。且常伴多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化……

治疗

  西医治疗 确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低。术前使用α……

预防

  本症发病原因尚不清楚,了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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