小儿远端肾小管酸中毒

别名: 小儿Ⅰ型肾小管酸中毒,小儿经典RTA

  肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒肾钙化肾结石为特征。

病因

  (一)发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传,继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致,可见于高丙种球蛋白血症、原发性甲状旁腺功能亢进、维生……

症状

  临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有:1……

诊断

  鉴别 dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史,有明显尿异常,常伴贫血与高血压,血Cr-多正常……

并发症

  营养障碍、佝偻病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等。……

治疗

  西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则,继发性dRTA应尽可能消除病因,对于先天性dRTA需终身坚持服药,在儿童生长……

预防

  继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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