眼部神经纤维瘤病_眼部神经纤维瘤病症状、治疗和预防_查疾病

别名：眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病

　　神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。

病因

　　(一)发病原因　神经纤维瘤病多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。(二)发病机制　目前对其发病机制尚未完全了解……

　　多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现之一，而神经纤维瘤病有多种临床表现，可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，……

　　根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。神经纤维瘤病的诊断标准有：1.皮肤色素斑6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝雀斑。2.皮肤和皮下良性神经……

　　神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。……

　　治疗　症状和外观不很明显的神经纤维瘤病可不予治疗。本病并发青光眼时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的开角型青光眼可……

　　预后　手术成功率低，预后不良。本病预后与症状轻重程度有关，有肿瘤引起颅内及内脏病变者，预后较差。……