致死性家族性失眠症
别名：
致命性家族性失眠症
本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为致死性家族性失眠症。从此，人朊病毒病增加了一个新成员。
病因
（一）发病原因 致死性家族性失眠病（fatal familial insomnia，FFI）是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变 FFI是常染……
症状
一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦；②运动体征，如构音障碍和共济失调；③记忆障碍。随着疾病的发展，病人呈现FFI的……
诊断
诊断 1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准：1.常染色显体性疾病，成年期发病，病程6～32个月。2.呈现治疗无效的顽固失眠症、家族性自主神经机能异常……
并发症
并发脑萎缩。……
治疗
西医治疗 对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽……
预防
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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