致命性中线肉芽肿

别名: 鼻部坏疽性肉芽肿,坏疽性鼻炎,进行性致死性肉芽肿,面部恶性肉芽肿,致死性中线肉芽肿

  致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。

病因

  (一)发病原因 病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。(二)发病机制 发病机制还不很清楚。……

症状

  多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中……

诊断

  诊断 目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性……

并发症

  衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。……

治疗

  西医治疗 尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法。1.放射治疗 采用小剂量分次照射,每……

预防

  预后 是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。……

疾病部位

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