小儿结节性脂膜炎

别名: 小儿Weber-Christian病,小儿回归热结节性非化脓性脂膜炎

结节

脂膜炎

结节性脂膜炎

  结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。 本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热,国内也有类似报道。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。

病因

  (一)发病原因 病因尚不明,可能与下列因素有关:1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性……

症状

  1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼……

诊断

  诊断 根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。鉴别 骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。……

并发症

  肝脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少,可引起癫痫。……

治疗

  西医治疗 本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyr……

预防

  本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。预后 结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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