X联锁鱼鳞病
X联锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosis nigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。
病因
(一)发病原因 19世纪60年代,从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开,以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包……
症状
几乎全部见于男性。出生时或生后不久发病。四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的鳞屑,以颈、面、躯干受累最重。个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝,掌跖外观正……
诊断
1.黑棘皮症 以成人多见,多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位,皮损呈褐色斑片。组织病理可见乳头瘤样增殖,常并发内脏癌肿。2.先天性鱼鳞病样红……
并发症
男性患者可有隐睾及睾丸癌。……
治疗
(一)治疗 避免近亲结婚,防止皮肤过度干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等……
预防
避免近亲结婚,防止皮肤过度干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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