先天性白血病

  先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征、Turner综合征等。

病因

  (一)发病原因 先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另……

症状

  1.一般症状 发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。2.皮肤损害 50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3……

诊断

  诊断 先天性白血病诊断标准为:①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;②有髓外浸润的表现;③排除类白血病反应。鉴别 主要应与新生儿类白血病鉴别,多见于……

并发症

  与儿童白血病的并发症相同。……

治疗

  西医治疗 CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似,总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后,应采取强烈联合化疗,有条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个……

预防

  预后 t(4;11)t(1;4;11)及IgH、CJ基因扩增,重排者预后不良。t(11;19)治疗反应较好。……

疾病部位

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疾病症状

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