肥大细胞白血病

别名: 组织嗜碱细胞白血病

  肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。

病因

  (一)发病原因 其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。(二)发病机制 MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出……

症状

  由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润……

诊断

  诊断 国内诊断标准如下:1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素……

并发症

  主要并发症为支气管痉挛,低血压休克,消化道溃疡,出血,穿孔,其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。……

治疗

  西医治疗 治疗效果较差,可选用AML方案,亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血,可用硫酸鱼精蛋白中和。以……

预防

  预后 本病病情凶险,进展快,生存期仅3~9个月,患者多因脏器衰竭死亡。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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