幼年型慢性粒细胞白血病

别名: 小儿慢性髓性白血病,小儿亚急性髓性白血病,婴儿慢性髓性细胞白血病

  慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。

病因

  (一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于100kb……

症状

  发病年龄<4岁,多为1、2岁发病。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为反复感染,其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细……

诊断

  1.与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别,特别是持续的EB病毒感染,更与幼年型慢粒的临床表现相似,但这些疾病都……

并发症

  常并发反复感染、出血、重度贫血,肝脾淋巴结肿大和骨痛,可并发黄瘤及湿疹样皮炎,还可并发多发性牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)等等。……

治疗

  (一)治疗 化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的……

预防

  1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境……

疾病部位

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