小儿近端肾小管酸中毒

别名: 小儿Ⅱ型肾小管酸中毒,小儿近侧肾小管酸中毒

  近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾

病因

  (一)发病原因 1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。(1)散发性婴儿为暂时性。(2)遗传性……

症状

  1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、……

诊断

  诊断 碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊。方法有:1.口服法 口服碳酸氢钠2~10mmol/(kg·d),每3天增加1次剂量,直到酸中毒纠正,测定血浆和……

并发症

  可并发营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓等。……

治疗

  西医治疗 本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·……

预防

  原发性pRTA者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防,主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,应予积极防治……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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