小儿颈椎融合综合征_小儿颈椎融合综合征症状、治疗和预防_查疾病

别名：小儿Klippel-Feil综合征,小儿短颈综合征,小儿骨样斜颈综合征,小儿颈胸椎体先天性骨结合综合征,小儿颈椎融合综合症,小儿颈椎先天性融合,小儿先天性颈蹼综合征

　　颈椎融合综合征（Klilapel-Feil syndrome）系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征、骨样斜颈综合征、先天性颈蹼综合征。临床以短颈、后发际低、颈部活动受限等三联征为特征。

病因

　　（一）发病原因　本畸形为3～8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与Homeobox基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例，女性稍多见。（二）发病机制　本……

　　本病征主要特点为患儿自出生后即有颈椎歪斜，或头略向一侧偏斜，婴儿期因表现不明显常被忽略，颈椎2～3节融合多为偶然发现的。由于两个或数个颈椎椎体融合成一个大椎块而……

　　鉴别　本病征须与Turner综合征、Noonan综合征、Morquio综合征、脊柱肋骨发育异常相鉴别。……

　　1.肺通气障碍因脊柱畸形常伴有胸廓异常，日久之后肺活量及最大通气量降低，导致混合性通气障碍，损害肺功能。2.神经系统并发症神经症状系因脊髓或神经根受压所致，……

　　西医治疗　本病征无特殊治疗方法。宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。对颈椎不稳的要融合……

　　参照遗传性疾病的预防方法。预后　本病征在外力影响下可致血管神经损伤，造成严重后果，甚至危及生命。……