小儿进行性骨化性肌炎

别名: 小儿进行性骨化性纤维发育不良

  骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。 本症是以肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常,如用进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一词来描述这种病变,似更确切。

病因

  (一)发病原因 病原尚未彻底了解。基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化。属于显性遗传。曾有报道见于双胞胎。(二)发病机制 早期病变的特……

症状

  男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,拇指或趾细小畸形尤为多见。典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与……

诊断

  诊断 显着病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行,拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大,无痛感,后渐增大,融合成不规则的团块。鉴别 本病须与……

并发症

  病变广泛者脊柱常僵直,肩胛不能自由活动,终致臂、腿和腭肌均呈强直。……

治疗

  西医治疗 尚无特殊的有效疗法,应避免受伤受寒,或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素,但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除,但有时手术的创伤可加剧病变,导致更多的骨……

预防

  因病因尚不明确,目前无系统预防措施,应参照遗传病学预防方法,做好遗传病学咨询工作等。预后 发生并发症者影响肢体功能,病变局限者,预后尚好。……

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