原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

别名: 特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征

  原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症,并出现与本病相同的临床特征。此外,如亚急性细菌性心内膜炎麻风溶血性贫血急性肾小球肾炎系统性红斑狼疮类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症,并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症。

病因

  (一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形……

症状

  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表……

诊断

  1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞……

并发症

  本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、克罗恩病等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核、革兰阴性杆菌感染。……

治疗

  (一)治疗 冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复……

预防

  避免寒冷刺激,注意保暖。对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。早诊断,早治疗。……

疾病部位

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