自动Babinske征阳性 检查

  ①有肌张力不全的临床表现,如肢体僵硬。步态异常等。

  ②症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。

  ③神经系统检查:肌力正常,部分患儿肌张力增高,踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

  ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

  诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常震颤步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。

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