自动Babinske征阳性
Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的，正常时这一反射被抑制而表现不出来，一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时，就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下，也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍，它是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。
病因
该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传目前认为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为...
检查
①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。
②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。
④小剂量左旋多巴治疗反...
诊断
①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。
②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。
④小剂量左旋多巴治疗反...