多发性内分泌腺瘤Ⅱ型_多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状、治疗和预防_查疾病

别名： Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

　　多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

　　（一）发病原因　本病征病因未明，具有显着的家族倾向，为常染色体显性遗传。（二）发病机制　多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等……

　　出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功……

　　诊断　本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。鉴别　本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、……

　　患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生消化性溃疡、阵发性高血压、高钙血症等。……

　　西医治疗　治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。1.甲旁亢的药物治疗（1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药……

　　本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检……