小儿色素沉着息肉综合征 病因

　　（一）发病原因

　　病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。

　　（二）发病机制

　　本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多（患者子女中50%发病）。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加，真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制，患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。