肺动静脉瘤 诊断

别名:肺动静脉瘤,PAVMs

肺动静脉瘤鉴别诊断_如何诊断肺动静脉瘤

  诊断

  对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。

  本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

  鉴别

  在临床上本病可分为三型,分别是:

  Ⅰ型 多发性毛细血管扩张:为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

  Ⅱ型 肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

  Ⅲ型 肺动脉与左房交通:肺动脉显着扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。

  在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断;

  (1)肺内转移瘤

  肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。

  (2)肺结核

  PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

  (1) 肺结核多有发热纳差乏力盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见;

  (2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;

  (3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性;

  (4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;

  (5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

  (3)支气管扩张

  支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处,如反复地咳嗽咯血,因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说,如果有以下几个特点时,都应考虑肺动静脉瘘:

  ①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

  ②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显着缩小;

  ③患者可有紫绀杵状指(趾)红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

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