小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征 诊断

别名:小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征,小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合症,小儿共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症,小儿共济失调性毛细血管扩张症

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征鉴别诊断_如何诊断小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征

  根据本病征的临床表现特点及实验室检查所见是体液和细胞免疫的异常,如IgM升高、IgG减低或各种Ig减低、外周血淋巴细胞计数减低、T淋巴细胞百分比正常或减低,末梢血淋巴细胞绝对数减少,在培养时细胞极易破坏是本病征的一个特点。迟发型超敏反应皮肤试验减弱或阴性,淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。

  与免疫缺陷性疾病鉴别,本症有进行性小脑共济失调毛细血管扩张表现的特点可助鉴别。

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