小儿遗传性果糖不耐受 诊断

　　诊断

　　少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。

　　确诊可依据：

　　1.临床特点 从食物中摒除果糖后，临床症状于几小时内消失。

　　2.果糖耐量试验（fructose tolerance test） 显示血葡萄糖及血磷急速下降，同时果糖、脂肪酸及乳酸上升，但本试验易引起低血糖发作，故宜慎用，而且所用果糖量宜减少，口服按0.5g/kg，静脉量减半，儿童也可按3g/m2口服。

　　3.活检 肝、肠黏膜中酶的测定显示酶活性显着减低。

　　鉴别

　　本病应注意与幽门梗阻、胃肠炎、败血症、严重肝炎及其他糖代谢缺陷病相鉴别。