小儿韦格纳肉芽肿 诊断

　　诊断

　　根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

　　诊断标准：将本病的临床表现分为两类：

　　1.主要表现 ①肾脏损伤；②肌肉骨骼改变。

　　2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。

　　3.组织学改变有典型的动脉炎（伴有弹力纤维断裂的全层血管炎）或用血管造影术显示特征性动脉瘤。

　　具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎；若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。

　　鉴别

　　本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。