小儿韦格纳肉芽肿

别名: 小儿面中线肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿病,小儿韦格纳氏肉芽肿病

  韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

病因

  (一)发病原因 病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。(二)发病机制 本病虽然为多脏器受累,但多数最初为……

症状

  本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现……

诊断

  诊断 根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时,应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外,还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾……

并发症

  可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。……

治疗

  西医治疗 可用肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例,需用甲泼尼龙冲击后,改……

预防

  本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治。预后 本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早……

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